Redox Biol："寿命标签"端粒组份的功能丧失能以独立于端粒缩短的方式诱导新陈代谢

先天性角化不全症(简称DKC)也叫做Zinsser-Engman-Cole综合症，是一种罕见的顺利完成性骨髓保险费综合症。这个疾病主要有三种特征，线状毛发色以次沉着过多；指（趾）及第糖类失调；口腔黏膜有白斑。于此疾病中可发现染色体核酸新功能不良、细胞核缺乏和胺基酸合成新功能异常等现象。更早死亡的缘故常与骨髓保险费、感染、染病的肺部肝硬化，或恶性有关。患者皆可见活性低的核酸与长度较短的端粒酶DNA。研究者显示，DKC1、NOP10和TIN2的新功能丧失与这个综合症有关连性。它们是核酸（DKC1和NOP10）和保护措施以次（TIN2）的关键性构建，在端粒酶周期性中起重要效用。端粒酶被称为线粒体停留时间的"生殖细胞钟"，端粒酶、着丝粒和复制原点是染色体始终保持完整和牢固的第二大要以次，端粒酶长度反映线粒体复制史及复制潜能。有研究者显示，端粒酶在决定动植物线粒体的停留时间中起着重要效用，线粒体分裂次数越多，其端粒酶松动越多，线粒体停留时间越短。研究者人员推测，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性损失可以促进氧催化不恒定，则该流血事件是端粒酶缩短都已发生时的更早流血事件，因此对其顺利完成了研究者，结果显示，线粒体缺失 DKC1和NOP10易受DNA损伤；急性DKC1和NOP10耗竭不良影响RNA的新功能；氧应激是发生在端粒酶缩短以前的更早流血事件；DKC1和NOP10基因的正向沉默导致了氧应激，并且DKC1和NOP10新功能的丧失是以独立于端粒酶缩短的作法诱导氧应激。其中，研究者人员通过RNA干扰造成了siRNA介导（DKC1，NOP10和TINF2）线粒体系由，并通过mRNA和胺基酸表述研究者顺利完成了验证。线粒体系由仅有不会发生端粒酶缩短，H/ACA核糖核酸受体DKC1和NOP10的浪费通过下调TERC增高核酸活性，并改变pseudouridylation和细胞核生物发生。SiRNA DC线粒体中除MnSOD和TRX1过表述外，还观察到GSSG/ GSH比，羰基化受体和氧过氧催化毒以次-6的增高，还测定到PARP1和PARP1受体高水平表述。相比之下，沉默TINF2线粒体不会显示用来分析报告氧应激的标记的改变。原始原文：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文系由波尔医学（MedSci）原创翻译整理，刊发即可授权！