Radiology:MRI，给你一双看清白质消融自然病史的额头！

小脑消融（VWM）是脑小脑老年人性疾病的一种体现形式，其中会脑小脑是唯一或最突出的受影响组织。定义VWM的MRI特质是脑小脑的进行性细小和囊性发生变化，于FLAIR图片上体现为脑小脑频谱相似或与脑脊液（CSF）大致相同。

VWM是由EIF2B1-5蛋白质中会的任何一个蛋白质的双拷贝序列蛋白质突变引起的，这些蛋白质编码原核翻译起始突变eIF2B的五个亚单位。VWM的复发等待时间主要是在成年人中期，但于胎儿期至老年期均可复发。

在从前的30年中会，MRI在VWM的病因中会体现了重要功用。然而，脑小脑衰减的等待时间过程还没有人被种系统研究者，而且缺乏不同复发年龄的MRI演变的种系统资料。为了使MRI在治疗实验者会体现越来越众所周知的功用，近日，发表在Radiology新闻周刊的一项研究者通过对大量经遗传学证实的VWM很低血压在MRI上的脑小脑极其十分困难情况的种系统研究者，为临床再进一步理解及洞察VWM的发生发展提供了MRI支持。

根据复发年龄，将蛋白质认定的VWM很低血压最上层为六组：1岁此表，1岁至2岁此表，2岁至4岁此表，4岁至8岁此表，8岁至18岁此表，以及18岁或以上。经私人机构审查委员会批复，用三种方法有对1985年至2019年期间获得的所有只用的MRI照相图片进行了回顾性分析。 (a)测量侧血管壁宽度与脊椎的比率（血管壁与脊椎比率[VSR]），以少于脑变小；(b)在FLAIR图片上，通过目测将脑小脑分别为正常、很低频谱、细小或囊性发生变化的百份，并转化为小脑衰减评分。(c) 颅内高出被分割成正常形状的小脑和白质、极其但结构上存在的（FLAIR-很低频谱）和细小或囊性（FLAIR-很低频谱）小脑，以及血管壁和脑脊液（CSF）。

本研究者检验了270名很低血压（中会位年龄，7岁[四分个位区域，3-18岁]；144名未成年很低血压）的合共461次检查；112名很低血压进行了连续成像。复发较晚的很低血压带有较很低的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的小脑衰减评分[F(5) = 4.68; P < .001]和细小或囊性小脑体积[F(5) = 13.3; P < .001]。复发等待时间越晚，小脑衰减评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的十分困难率越低。

图 不同复发年龄的很低血压在FLAIR图片中会脑小脑极其的十分困难情况。(a, e) 一位7个月中期复发的未成年很低血压的第一次（a）和之后一次（e）MRI照相（7个月中期和23个月中期时）。第一次MRI照相时，内囊和小脑的FLAIR很低密度和大脑深部小脑的多于细小。在之后一次MRI照相中会可以看到大脑小脑的只不过囊性发生变化。在之后一次MRI照相中会，侧血管壁的后部因小脑碎裂而扩张；血管壁的前部始终保持陡峭。(b, f) 一名14个月中期复发的未成年很低血压的第一次（b）和之后一次（f）MRI照相（19个月中期和30个月中期时）。第一次MRI照相标示出弥漫性小脑极其，深部小脑有细小现象。在之后一次MRI照相中会，脑小脑只不过被黏性取代。(c, g）一个7岁复发的未成年很低血压的第一次（c）和之后一次（g）MRI照相（8岁和25岁时）。小脑深处标示出中期放射状的条纹，反映了细小组织内完好较好的血管附近组织。之后一次MRI照相标示出细小的脑小脑有轻度增加，脑小脑变小。(d, h) 一名46岁复发的未成年很低血压的第一次（d）和之后一次（h）MRI照相（48岁和55岁）。第一次MRI照相标示出血管壁附近小脑轻度细小，深部和皮质下小脑质化并伴有脑变小。之后一次MRI照相标示出细小没有人明显增加，脑变小略为增加。

本研究者表明，脑小脑消融的解剖类型和十分困难过程各不相同疾病的复发年龄：复发越早，脑小脑衰减的囊性发生变化越大，十分困难速度越快：而复发越晚，则小脑变小和质水肿越来越占优势。明确这些MRI特质对于正确推论及洞察脑小脑疾病的解剖生理以及再进一步的治疗试验中提供了强有力的参考依据。

原文出处：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110